Синдром Иценко-Кушинга

Что это такое - синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.

Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий.

Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.

Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.

1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).

2) Причины внутреннего (организменного) характера:

• опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  
• заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  
• опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.

Механизм происходящих при болезни нарушений

Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:

• повышают пигментацию кожи и слизистых;
  
• повышают белковый и углеводный обмен;
  
• снижают жировой обмен;
  
• выводят из организма калий;
  
• повышают артериальное давление;
  
• снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
  
• повышают синтез мужских половых гормонов;
  
• подавляют иммунитет;
  
• увеличивают уровень пролактина.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:

• кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
  
• развивается ожирение;
  
• жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
  
• жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
  
• при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
  
• жир откладывается над ключицами;
  
• ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
  
• развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
  
• на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
  
• на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
  
• темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
  
• отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.

Также отмечаются и другие симптомы cиндрома Иценко-Кушинга:

1. 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
   
2. 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
   
3. 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
   
4. 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
   
5. 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
   
6. 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
   
7. 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
   
8. 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
   
9. 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
   
10. 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
    
11. 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
    
12. 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
    
13. 13) Нарушения работы сердца.

Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:

• холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
  
• резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
  
• рвотой;
  
• болями в животе;
  
• болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.

Диагностика

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.

При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.

Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:

• определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  
• определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  
• оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  
• суточное выделение кортизола в моче;

1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);

2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;

3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);

• МРТ надпочечников, гипофиза;
  
• КТ грудной полости;
  
• радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.

Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.

1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
   
2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
   
3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
   
4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.

До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:

• инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  
• препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  
• препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  
• для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  
• для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  
• антидепрессанты.

Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.