Ихтиоз - симптомы и лечение, фото

Что это такое - в классификации кожных дерматозов, самым ярким и экзотическим заболеванием, если можно так сказать, является диффузный вид кератомы – ихтиоз (сауриаз).

Представляет группу наследственных кожных заболеваний с разным проявлением и локализацией, в основе которых лежат процессы генной мутации, передаваемых по наследству.

Накопление в крови аминокислот и жира, приводит к нарушению достаточной выраженности профиларггрина, биосинтеза и распаду белков кератогиалиновых гранул, создавая предпосылки к избыточному повышению холестерина в крови, моче, и эпидермисе, что и является основной причиной фенотипического проявления мутации.

Выраженность болезни проявляется диффузными нарушениями ороговения кожи – кератинизации, процессу, в результате которого происходит обезвоживание или гибель эпидермальных клеток с отторжением верхних слоев кожи и образованием плотных чешуек.

Классификация болезни

Каким образом развивается ихтиоз, и что это такое? Согласно классификации, выделяют около двадцати видов ихтиоза с различными формами проявления:

По типу генетического фактора:

• обусловленные генетическим дефектом;
  
• генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
  
• приобретенные формы - в результате иммунодефицитных состояний.

По характеру чешуйчатых образований:

• простой - вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;
  
• прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
  
• скутулярный - змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
  
• Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.

По степени тяжести:

• тяжелая - гистриксоидная форма - характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;
  
• в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
  
• при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;

Самые распространенные из всех форм – вульгарный (простой) сауриаз и Х-сцепленный (чернеющий) сауриаз.

Причины ихтиоза

Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

• в белковом обмене – скопление аминокислот;
  
• в жировом обмене – накапливание холестерина;
  
• расстройство терморегуляции в организме;
  
• увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене - дыхания кожи;
  
• снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
  
• развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
  
• гипогидроз и недостаток витамина «А».

При наследственном факторе заболевание развивается не только вследствие перечисленных факторов.

Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.

Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены. Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются

2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.

3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:

• грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;
  
• роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
  
• крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.

Врожденный суариаз «Арлекин» - ихтиоз плода развивается на втором триместре беременности.


Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:

• к проявлениям аллергических заболеваний;
  
• атопическим дерматитам и сенной лихорадки;
  
• ринитам и крапивнице;
  
• бронхиальной астме и заболеваниям ЖКТ.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

• соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;
  
• спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
  
• ванны - углекисло-хлоридно-натриевые;
  
• ультрафиолетовое облучение;
  
• витаминный комплекс;
  
• препараты с составом цинка и третиноина;
  
• средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.

Прогноз лечения заболевания, в основном неблагоприятный. Потому, что даже легкие формы ихтиоза зачастую отягчены системными заболеваниями, приводящими к осложнениям. В отдельных случаях, решающую роль играет своевременная глюкокортикоидно-гормональная терапия с первых дней жизни.

Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.