Амилоидоз почек - симптомы, лечение, что это такое?


Амилоидоз почек - симптомы, лечение, что это такое?Более чем столетняя история исследований сопровождает, и по сей день распространенное заболевание – амилоидоз. Проявляется отложением в тканях белково-полисахаридных соединений – амилоида.

Что это такое? Заболевание обусловлено нарушением белкового обмена, в результате которого, амилоидная дистрофия вызывает изменение размеров органа, образование деревянистой плотности и приобретение органом сального или воскообразного вида.

Патологии, входящие в группу риска образования амилоидоза, самые разнообразные. Наиболее часто встречающиеся:

  • туберкулезные поражения;
  • бурные нагноения при воспалительных процессах кости;
  • хронический абсцесс легких;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • хронические нагноительные процессы в бронхах;
  • при злокачественных заболеваниях лимфоидной ткани и злокачественных опухолях различной этиологии;
  • хронические заболевания слизистой толстой кишки;
  • при модулярном раке щитовидки;
  • при эндокардите; паренхиме почки и многих других заболеваниях.
Общепринятой классификации амилоидоза не существует. Условно, по причинным факторам, принято выделять:

  1. 1) Первичная – идиопатическая форма. Относится к бронхопульмональной системе - поражаются паренхима легких, стенки сосудов, слизистая оболочка.
  2. 2) Вторичная – приобретенная форма. Развивается, как осложнение фоновых заболеваний. На фоне хронических инфекций гнойно-деструктивного характера, злокачественных опухолях, лимфалейкозах.
  3. 3) Семейная, наследственная форма. Результат белковой мутации – транстиретина по мужской линии.
  4. 4) Старческий амилоидоз - самостоятельная форма. Возникает при заболевании Альцгеймера, поражаются сердечные сосуды, сосуды мозга и аорта. В основе лежит возрастное (инвалютивное) нарушение белкового обмена.
  5. 5) Локальная опухолевидная форма. Фигурируют в качестве самостоятельной. определенной болезни, на основании клинических проявлений.
В зависимости от наибольшего развития в различных органах фибриллярных белков – амилоидов, выделяют наиболее распространенный вид – нефротический.

Симптомы амилоидоза почек


Наличие нефротических симптомов, обусловленной длительным течением хронических болезней – наиболее достоверный признак реактивного, вторичного амилоидоза почек.

Отмечаются случаи образования амилоидных отложений в тканях почек при первичной форме заболевания. В такой ситуации отмечается быстрое развитие нефротического синдрома. Но, как правило, больные погибают еще до того, как разовьется синдром.

Основные симптомы нефропатии, предшествующие амилоидозу почек выражены:

  • постепенным или очень быстрым развитием отеков на всей подкожной поверхности;
  • асцитом, служащим причиной нарушения водно-солевого баланса;
  • появляется одышка;
  • серьезные изменения в сердечной деятельности;
  • внезапные проявления симптомов азотемии;
  • развитием острой формы гипертонической болезни.
Вся эта симптоматика, особенно отеки, развиваются достаточно длительный период. Поэтому по течению болезни определяются стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза


Амилоидоз почек - симптомы, лечение, что это такое?Амилоидоз, и его характерные клинические симптомы будут напрямую зависеть от стадии, на которой находится процесс.

1) При латентной, бессимптомной стадии болезни - локализация осадка амилоида отмечается в промежуточном слое навикулярных (больших, поверхностных) клеток. Имеет пятилетний рубеж развития. За это время при наличии вторичного, реактивного амилоидоза, проявляются признаки разных фоновых болезней – гнойных абсцессов в легких, проявления туберкулезных поражений или суставных патологий.

2) Начальная альбуминурическая стадия вторичной формы болезни - осадок амилоида локализуется между капиллярами почечных клубочков, в их петлях и почечных сосудах. Отмечается глубокое повреждение клубочкового повреждения фильтра почек, они становятся большего размера и приобретают плотную консистенцию. Длительность стадии определяется тринадцатьюгодами.

3) Стадия нефротической, отечности - присутствие амилоида отмечается во всех отделах почки. Он поражает мозговой слой почки, отмечается тканевый склероз. Почка становиться большой и сальной . Характерны все признаки нефропатии с обширными отеками. Развивается болезнь за шестилетний период. К дополнению нефротической симптоматике присоединяется поражение кишечника, увеличение селезенки, печении лимфаузлов.

4) При уремической, терминальной, стадии - развитие болезни происходит на основе гипотонии и нефроза. Характерны различные почечные патологии – изменение вида и консистенции почки.

Присутствие амилоидного осадка на почках, вовсе не означает отсутствие их в других органах.

  1. 1) Отложения амилоида в коже проявляется кожным покраснением и небольшими морщинками на ней.
  2. 2) Присутствие отложений в лимфосистеме проявляется увеличением лимфатических узлов;
  3. 3) При поражении пищеварительного тракта отмечаются – затрудненный прием пищи при глотании, припухлость языка, отмечается гепатомегалия и расстройство желудка.
  4. 4) Нервная система, присыпанная амилоидом, провоцирует развитие слабоумия;
  5. 5) Затрудненное дыхание и одышка – характерная симптоматика присутствия осадков, поражающего дыхательные пути.
  6. 6) Оседание амилоида на сердечные мышцы приводит к нарушению нормального сердечного ритма, кардиомегалии, что может спровоцировать остановку сердца и привести к летальному исходу;

Причины амилоидоза


Основная причина возникновения амилоидоза за сто лет, так до конца и не изучена. Существуют только научно сформулированные версии и предположения. К ним относятся:

  • иммунологическая теория развития;
  • результат белковой мутации;
  • нарушение белкового обмена, в результате которого происходит накопление амилоида в сосудистых стенках, железах и плазме крови;
  • воспалительные процессы, инфекционные и хронические заболевания, перенесенные заболевания костного мозга.
Даже после смерти пациента амилоид длительное время не подвержен разложению.

Диагностика амилоидоза


Диагностировать болезнь на ранней стадии довольно трудно, так как в этот период амилоидоз часто имеет бессимптомную форму. Заподозрить отложение амилоидов можно по результатам анализа мочи на микроальбуминурию, который является показателем раннего процесса поражения почки, и диагностирует начальную, раннюю патологию сосудов.

Показателем почечного амилоидоза может служить анализ на концентрацию Цистатина в крови, определяющий скорость клубочковой почечной фильтрации. Для расширенной диагностики, применяют ряд специальных проб и анализов :

  1. 1) Анализ на клинические показатели крови и мочи.
  2. 2) Анализ на определение суточной (протеинурии) потери белка с мочой.
  3. 3) Определение причины повышенного состава в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в анализе по Нечипоренко.
  4. 4) Анализ мочи по Зимницкому – определение наличия гормонов.
  5. 5) Анализ суточной мочи на определение уровня креатинина – проба Реберга.
  6. 6) Определение кислот и белковых фракций в крови.
  7. 7) Исследование почек радиоизотопной рентгенографией и УЗИ методом.
  8. 8) Патогномоничная проба с применением метиленовой синьки для обнаружения амилоидов.
  9. 9) Исследование гиподермы и ткани почек методом забора тканей биоплата;
При биопсии мышечной ткани языка и десен анализ может стать более существенным и полезным при идиопатической форме заболевания с осадком амилоидов в переколлагеновом пространстве.

Лечение амилоидоза


Амилоидоз почек - симптомы, лечение, что это такое?К сожалению, современное лечение не способно гарантировать полное излечение от амилоидоза. Лечебные мероприятия направлены на излечение фоновых болезней и их проявлений, осуществляет контролирование ситуации во избежание патологических процессов и применение медикаментозных средств по улучшению общего состояния пациента.

Вовремя выявленная патология дает возможность приостановить развитие болезни, снизив вредное воздействие амилоида. Стабилизировать и поддерживать состояние больного, применив индивидуально составленную лечебную программу:

  • избавление от симптоматики фоновых патологий.
  • предотвращение нефротических проявлений.
  • контроль потребления соли.
  • назначение тиазидовых диуретиков и тиазидных мочегонных препаратов.
  • проводится переливание эритроцитарных масс с целью устранения гипоксии тканей вследствие анемии.
  • назначается интенсивная терапия по коррекции водно-электролитных нарушений.
  • составляется индивидуальная диета.

Медикаментозное лечение амилоидоза


Для удержания в рамках прогрессирования патологического процесса, рекомендован прием лекарственных препаратов, согласно индивидуально составленной схеме.

  1. 1) Колхицин – растительный препарат способствующий понижению миграции лейкоцитов в воспаленные очаги и угнетению фагоцитоза микрокристаллов солей.
  2. 2) Раствор Унитиола – назначается при функциональных нарушениях печени;
  3. 3) Раствор Диметилсульфоксида – противовоспалительный и анальгетический препарат добавляется во фруктовый сок.
  4. 4) Делагил – иммуностимулирующий препарат, эффективен при лечении инфекций.
Для предупреждения развития симптоматики назначается химиотерапевтический курс. В серьезных случаях, проводится пересадка донорских стволовых клеток или полная замена больной почки донорской.

Для снижения амилоидных отложений, в определенных ситуациях, целесообразно удаление селезенки. При раннем лечении вторичной формы болезни, иногда достаточно излечения фонового заболевания, чтобы исчезла симптоматика амилоидоза.

Ваша оценка:
  (голосов: 1)

Рубрика: Урология

        

В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.
Оставить комментарий
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Сколько будет: 3+2
Как и чем лечить заболевания вы предпочитаете?