Что это такое - Болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич – нейродегенеративное заболевание с хроническим неуклонно прогрессирующим течением, в основе которого лежит постепенная гибель дофаминергических нейронов в черной субстанции головного мозга.
Эти нейроны вырабатывают вещество дофамин, отвечающее за двигательную сферу человека. При его недостатке возникают специфические, связанные с движением проблемы.
Патология относится к болезням пожилого возраста, ее дебют приходится примерно на 60-65 лет, но есть случаи раннего начала в возрасте до 40 лет.
Причины болезни Паркинсона
Каким образом развивается заболевание, и что это такое? На сегодня причины болезни Паркинсона до конца не выяснены. Для современной медицины вопрос о гибели клеток продуцирующих дофамин остается без ответа, но есть предположения относительно возможных провоцирующих факторов.
К факторам риска относят:
- пожилой возраст;
- генетическую предрасположенность;
- длительный прием ряда определенных препаратов;
- сосудистые заболевания головного мозга;
- инфекционные заболевания нервной системы (энцефалиты);
- отравление токсическими веществами (окись углерода, пестициды);
- травмы нервной системы;
- экологию (проживание поблизости промышленных предприятий);
- нарушение внутриклеточного метаболизма;
- проживание в сельской местности;
- онкологические заболевания.
Классификация заболевания
Болезнь Паркинсона классифицируют относительно формы, стадии и темпов прогрессирования. Форма заболевания может изменяться со временем и зависит от преобладания клинических симптомов.
- 1) Дрожательная. Для нее характерен постоянный тремор конечностей и головы в определенном темпе со средней и крупной амплитудой.
- 2) Дрожательно-ригидная форма проявляется дрожанием дальних отделов конечностей (кистей рук) и скованностью произвольных движений.
- 3) Ригидно-брадикинетическая. Характеризуется постоянным мышечным напряжением с последующим развитием контрактур. Активные движения замедляются настолько, что наступает полная обездвиженность.
- 1) На первых порах в процесс вовлекаются конечности одной половины тела, функции нарушены незначительно.
- 2) Вторая стадия проявляется легким двусторонним поражением без нарушения равновесия.
- 3) На третьей стадии отмечаются функциональные ограничения во время выполнения каких-либо манипуляций. Умеренная неустойчивость позволяет передвигаться самостоятельно.
- 4) Четвертая стадия характеризуется значительной потерей двигательной активности. Способность ходить и стоять сохраняется, но зависимость от окружающих уже полная.
- 5) Пятая стадия приводит к полной инвалидности без возможности передвигаться.
Темпы прогрессирования зависят от возраста пациента, адекватности лечения и сопутствующих заболеваний. Болезнь может развиваться медленно, быстро или умеренно.
Медленный темп прогрессирования характерен для дрожательной формы. Между стадиями может проходить более пяти лет. Быстрый темп подразумевает переход от одной стадии к другой на протяжении двух лет или даже меньше. При умеренной скорости развития заболевания чередование стадий происходит на протяжении 3-5 лет.
Симптомы болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона, первые симптомы которой возникают когда содержание дофамина в черной субстанции головного мозга уменьшается на 80%, а численность нейронов сокращается на 50%.
Болезнь Паркинсона проявляется двигательными нарушениями:
- 1) Тремором – быстрыми и ритмичными движениями конечностей, вызванными сокращениями мышц. Дрожание усиливается при эмоциональном и физическом перенапряжении;
- 2) Гипокинезией – недостаточной двигательной активностью с ограничением объема движений;
- 3) Мышечной ригидностью – резким повышением тонуса;
- 4) Постуральной неустойчивостью – затруднением преодоления инерции покоя и движения.
- неуверенная походка с мелкими шагами;
- замедленные движения;
- дрожание рук и головы, которое появляется в состоянии покоя;
- изменение почерка (стает мелким);
- отсутствие мимики на лице, что делает лицо маскообразным;
- уменьшение мигательных движений;
- скованность мышц;
- невыразительная монотонная речь.
Потеря устойчивости и падения в результате смещения центра тяжести – частые явления, которые связаны также с невозможностью вовремя остановится. При болезни Паркинсона завершить движение так же трудно, как и начать его. Наблюдается склонность к непроизвольному бегу после толчка вперед. Иногда человек может застывать и часами пребывать в скованном состоянии, а временами все его действия напоминают автоматические.
Двигательные нарушения сопровождаются психическими отклонениями. Сужается круг интересов, мышление стает медлительным и поверхностным. Характерны также вегетативные расстройства, что проявляется в слюнотечении, болевых синдромах, гипотензии, импотенции у мужчин. У многих пациентов наблюдается депрессия, апатия, тревожное состояние.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Клинические проявления заболевания говорят о том, что оно перешло в необратимую фазу с разрушением регуляторной дофаминергической системы. Процесс дегенерации нейронов длится очень долго, примерно 20-30 лет.
Поэтому большое значение сейчас придается развитию доклинической диагностики, которая осуществляется при помощи молекулярно-генетических анализов, исследования вегетативных и когнитивных функций, транскраниальной сонографии.
Благодаря этим исследованиям можно сформировать группу риска болезни Паркинсона для проведения ранних нейропротекторых мероприятий, которые на данном этапе очень эффективны для распознания скрытых признаков.
Если патология уже проявила себя клинически, диагностировать ее не трудно. Для этого используются такие критерии:
- одностороннее начало;
- тремор покоя;
- стойкий и высокий эффект от приема L-Диоксифенилаланина (леводопы) – аминокислоты, промежуточного продукта биосинтеза дофамина, норадреналина, адреналина и меланинов;
- течение заболевания более 10 лет;
- медленное прогрессирование;
- отсутствие органического поражения головного мозга при проведении МРТ.
Дифференциальная диагностика проводится без дополнительных методов исследования, только на основе клинических показателей. К заболеваниям, с которыми следует дифференцировать болезнь Паркинсона, относят:
- гепатолентикулярную дегенерацию;
- болезнь диффузных систем Леви;
- ювенильный паркинсонизм;
- мультисистемную атрофию;
- болезнь Альтцегймера;
- вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, токсический, опухолевый).
Лечение болезни Паркинсона
Поскольку этиология болезни до конца не выяснена, то и этиотропного лечения болезни Паркинсона не существует. Терапия происходит в нескольких направлениях и сориентирована на замедление (остановку) дегенерации нейронов, уменьшение основных симптомов, физическую и социально-психологическую реабилитацию.
С этой целью применяют противопаркинсонические препараты, которые устраняют двигательные нарушения. К ним относят медикаменты, содержащие леводопу, антихолинергические средства, препараты амантадина, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО-Б. Лечение должно быть комплексным, непрерывным, индивидуально подобранным.
Возможно и хирургическое вмешательство, но оно не предотвращает развития патологии и проводится по строгим показаниям.
Прогноз лечения
Прогноз неблагоприятный, так как патология прогрессирует, приводит к утрате трудоспособности, инвалидности и снижению продолжительности жизни. Лекарственные препараты только затормаживают развитие симптомов, но не излечивают болезнь.
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к неврологу.