
Что это такое? Заболевание обусловлено нарушением белкового обмена, в результате которого, амилоидная дистрофия вызывает изменение размеров органа, образование деревянистой плотности и приобретение органом сального или воскообразного вида.
Патологии, входящие в группу риска образования амилоидоза, самые разнообразные. Наиболее часто встречающиеся:
- туберкулезные поражения;
- бурные нагноения при воспалительных процессах кости;
- хронический абсцесс легких;
- системные заболевания соединительной ткани;
- хронические нагноительные процессы в бронхах;
- при злокачественных заболеваниях лимфоидной ткани и злокачественных опухолях различной этиологии;
- хронические заболевания слизистой толстой кишки;
- при модулярном раке щитовидки;
- при эндокардите; паренхиме почки и многих других заболеваниях.
- 1) Первичная – идиопатическая форма. Относится к бронхопульмональной системе - поражаются паренхима легких, стенки сосудов, слизистая оболочка.
- 2) Вторичная – приобретенная форма. Развивается, как осложнение фоновых заболеваний. На фоне хронических инфекций гнойно-деструктивного характера, злокачественных опухолях, лимфалейкозах.
- 3) Семейная, наследственная форма. Результат белковой мутации – транстиретина по мужской линии.
- 4) Старческий амилоидоз - самостоятельная форма. Возникает при заболевании Альцгеймера, поражаются сердечные сосуды, сосуды мозга и аорта. В основе лежит возрастное (инвалютивное) нарушение белкового обмена.
- 5) Локальная опухолевидная форма. Фигурируют в качестве самостоятельной. определенной болезни, на основании клинических проявлений.
Симптомы амилоидоза почек
Наличие нефротических симптомов, обусловленной длительным течением хронических болезней – наиболее достоверный признак реактивного, вторичного амилоидоза почек.
Отмечаются случаи образования амилоидных отложений в тканях почек при первичной форме заболевания. В такой ситуации отмечается быстрое развитие нефротического синдрома. Но, как правило, больные погибают еще до того, как разовьется синдром.
Основные симптомы нефропатии, предшествующие амилоидозу почек выражены:
- постепенным или очень быстрым развитием отеков на всей подкожной поверхности;
- асцитом, служащим причиной нарушения водно-солевого баланса;
- появляется одышка;
- серьезные изменения в сердечной деятельности;
- внезапные проявления симптомов азотемии;
- развитием острой формы гипертонической болезни.
Симптомы амилоидоза

1) При латентной, бессимптомной стадии болезни - локализация осадка амилоида отмечается в промежуточном слое навикулярных (больших, поверхностных) клеток. Имеет пятилетний рубеж развития. За это время при наличии вторичного, реактивного амилоидоза, проявляются признаки разных фоновых болезней – гнойных абсцессов в легких, проявления туберкулезных поражений или суставных патологий.
2) Начальная альбуминурическая стадия вторичной формы болезни - осадок амилоида локализуется между капиллярами почечных клубочков, в их петлях и почечных сосудах. Отмечается глубокое повреждение клубочкового повреждения фильтра почек, они становятся большего размера и приобретают плотную консистенцию. Длительность стадии определяется тринадцатьюгодами.
3) Стадия нефротической, отечности - присутствие амилоида отмечается во всех отделах почки. Он поражает мозговой слой почки, отмечается тканевый склероз. Почка становиться большой и сальной . Характерны все признаки нефропатии с обширными отеками. Развивается болезнь за шестилетний период. К дополнению нефротической симптоматике присоединяется поражение кишечника, увеличение селезенки, печении лимфаузлов.
4) При уремической, терминальной, стадии - развитие болезни происходит на основе гипотонии и нефроза. Характерны различные почечные патологии – изменение вида и консистенции почки.
Присутствие амилоидного осадка на почках, вовсе не означает отсутствие их в других органах.
- 1) Отложения амилоида в коже проявляется кожным покраснением и небольшими морщинками на ней.
- 2) Присутствие отложений в лимфосистеме проявляется увеличением лимфатических узлов;
- 3) При поражении пищеварительного тракта отмечаются – затрудненный прием пищи при глотании, припухлость языка, отмечается гепатомегалия и расстройство желудка.
- 4) Нервная система, присыпанная амилоидом, провоцирует развитие слабоумия;
- 5) Затрудненное дыхание и одышка – характерная симптоматика присутствия осадков, поражающего дыхательные пути.
- 6) Оседание амилоида на сердечные мышцы приводит к нарушению нормального сердечного ритма, кардиомегалии, что может спровоцировать остановку сердца и привести к летальному исходу;
Причины амилоидоза
Основная причина возникновения амилоидоза за сто лет, так до конца и не изучена. Существуют только научно сформулированные версии и предположения. К ним относятся:
- иммунологическая теория развития;
- результат белковой мутации;
- нарушение белкового обмена, в результате которого происходит накопление амилоида в сосудистых стенках, железах и плазме крови;
- воспалительные процессы, инфекционные и хронические заболевания, перенесенные заболевания костного мозга.
Диагностика амилоидоза
Диагностировать болезнь на ранней стадии довольно трудно, так как в этот период амилоидоз часто имеет бессимптомную форму. Заподозрить отложение амилоидов можно по результатам анализа мочи на микроальбуминурию, который является показателем раннего процесса поражения почки, и диагностирует начальную, раннюю патологию сосудов.
Показателем почечного амилоидоза может служить анализ на концентрацию Цистатина в крови, определяющий скорость клубочковой почечной фильтрации. Для расширенной диагностики, применяют ряд специальных проб и анализов :
- 1) Анализ на клинические показатели крови и мочи.
- 2) Анализ на определение суточной (протеинурии) потери белка с мочой.
- 3) Определение причины повышенного состава в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в анализе по Нечипоренко.
- 4) Анализ мочи по Зимницкому – определение наличия гормонов.
- 5) Анализ суточной мочи на определение уровня креатинина – проба Реберга.
- 6) Определение кислот и белковых фракций в крови.
- 7) Исследование почек радиоизотопной рентгенографией и УЗИ методом.
- 8) Патогномоничная проба с применением метиленовой синьки для обнаружения амилоидов.
- 9) Исследование гиподермы и ткани почек методом забора тканей биоплата;
Лечение амилоидоза

Вовремя выявленная патология дает возможность приостановить развитие болезни, снизив вредное воздействие амилоида. Стабилизировать и поддерживать состояние больного, применив индивидуально составленную лечебную программу:
- избавление от симптоматики фоновых патологий.
- предотвращение нефротических проявлений.
- контроль потребления соли.
- назначение тиазидовых диуретиков и тиазидных мочегонных препаратов.
- проводится переливание эритроцитарных масс с целью устранения гипоксии тканей вследствие анемии.
- назначается интенсивная терапия по коррекции водно-электролитных нарушений.
- составляется индивидуальная диета.
Медикаментозное лечение амилоидоза
Для удержания в рамках прогрессирования патологического процесса, рекомендован прием лекарственных препаратов, согласно индивидуально составленной схеме.
- 1) Колхицин – растительный препарат способствующий понижению миграции лейкоцитов в воспаленные очаги и угнетению фагоцитоза микрокристаллов солей.
- 2) Раствор Унитиола – назначается при функциональных нарушениях печени;
- 3) Раствор Диметилсульфоксида – противовоспалительный и анальгетический препарат добавляется во фруктовый сок.
- 4) Делагил – иммуностимулирующий препарат, эффективен при лечении инфекций.
Для снижения амилоидных отложений, в определенных ситуациях, целесообразно удаление селезенки. При раннем лечении вторичной формы болезни, иногда достаточно излечения фонового заболевания, чтобы исчезла симптоматика амилоидоза.
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к урологу.

