Что это такое - склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.
Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:
- 1) Воспаление и уплотнение кожи;
- 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
- 3) Заболеваний соединительных тканей;
- 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.
Причины склеродермии
Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.
Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.
Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:
- нейроэндокринного нарушения;
- процессов системного гиалиноза;
- расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
- снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.
- 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
- 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.
- 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.
Стадии развития склеродермии
По течению заболевания:
- 1) Стадия отека - проявляется атрофией, дистрофией, уплотнением кожного покрова.
- 2) Стадия склероза - отмечаются уплотнения, изменения цвета кожи, образование сосудистых рисунков.
- 3) Стадия атрофии - отмечается проявлением натяжения кожи и деформацией суставов на пальцах, ограничением суставной подвижности.
- 1) В начальной стадии - суставные боли, тахикардия, частые простудные заболевания. Своевременное лечение дает положительные результаты
- 2) В подострой стадии - признаки начальной стадии проявляются в максимальном, остром проявлении.
- 3) Предсмертная стадия-терминальная - отмечается резкой потерей веса, далеко зашедшим патологическим процессом. Лечение не дает положительных результатов.
Симптомы склеродермии
Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.
Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.
Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:
- отека кожи с образованием бляшек;
- уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
- снижением ее чувствительности.
Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.
1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.
2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:
- напряженность кожных покровов
- отечность лица, кистей и стоп;
- происходит кожная склеродермия;
- спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
- пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
- в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
- человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.
Симптомы системной склеродермии
Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.
Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:
- болью в голове, мышцах и суставах;
- ознобом и повышенной температурой;
- бессонницей и резкой утомляемостью;
- кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.
- сосудистых спазм;
- цианоза и ощущением холода;
- онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
- уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
- кожа приобретает бурый оттенок;
- проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.
В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.
Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:
- заострением носа,
- суживанием ротового отверстия;
- западанием щек и истончением губ;
- отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
- поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.
Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии - склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».
При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.
Ювенильная форма системного вида характерна:
- склеротическим фиброзным изменением кожи;
- спазмами сосудов;
- нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
- сильным похудением;
- сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой
Лечение склеродермии
Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.
Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:
- грязевые и парафиновые аппликации;
- на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
- диадинамические токи и ультразвук.
- препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
- ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
- противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
- витаминотерапию и вазоактивную терапию;
- антибиотики.
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.