Муковисцидоз: суть патологии, симптоматика и лечение



Есть заболевания, которыми нельзя заразиться. К одному из таких недугов относится муковисцидоз.

Это наследственное заболевание, которое проявляется в первые месяцы жизни младенца. Чаще всего манифестация болезни происходит в течение первых двух лет. Так как муковисцидоз вызван «поломками» в генах, вылечить его невозможно.

Лечение муковисцидоза основано на купировании неблагоприятных симптомов и улучшении качества жизни пациента.


Вот несколько основополагающих подходов к терапии:


  • диета, обогащенная белками;

  • применение панкреатина для улучшения работы поджелудочной железы;

  • ежедневная муколитическая терапия в течение всей жизни;

  • ингаляции, ЛФК, массаж;

  • в экстренных случаях — промывание легких;

  • при пневмониях — антибиотики, кортикостероиды;

  • применение откашливателей, кислородная терапия.

Прекрасные результаты дает применение пищеварительного ферментного средства Креон, улучшающего процессы пищеварения пациента, уменьшающего симптомы ферментной недостаточности. Ферменты помогают переваривать пищу и способствуют более полному всасыванию полезных веществ в кишечнике.


Это не инфекционная патология. Она вызывается мутацией гена, отвечающего за секрецию. Поражаются все органы, которые выделяют секрет, — легкие, поджелудочная железа, кишечник, печень. У больного человека оказываются под ударом две важные системы — желудочно-кишечный тракт и бронхолегочная система.


Около двух тысяч мутаций гена муковисцидоза приводят к разнообразным вариациям болезни. Врачи различают преимущественно легочную форму, преимущественно кишечную, смешанную, непроходимость кишечника и атипичные формы. Мекониевая непроходимость является тем признаком, который может сказать о наличии муковисцидоза уже на вторые сутки после рождения ребенка. У здорового младенца кал, формирующийся внутриутробно, отходит на первые, реже на вторые сутки. У больного муковисцидозом этот процесс нарушен, в тонких петлях кишечника скапливается вязкий меконий.


Муковисцидоз: суть патологии, симптоматика и лечение

Симптомы


Эта болезнь может иметь следующие проявления:


  • постоянные бронхиты, пневмонии, одышка;

  • регулярные острые респираторные заболевания;

  • снижение веса, авитаминоз;

  • нарушение стула, вздутие живота, боли в кишечнике;

  • частый кашель с густой, плохо отделяющейся мокротой;

  • полипы носа, хронический гайморит;

  • отставание в физическом развитии;

  • панкреатит;

  • колиты, холециститы;

  • свистящие крики, жесткое дыхание при ОРВИ;

  • среди более поздних проявлений — деформации пальцев с утолщениями на кончиках.

Если у ребенка есть какие-то из данных проявлений, стоит пройти дополнительные специфические анализы. С муковисцидозом сложно, но можно жить, качество жизни пациентов существенно улучшается благодаря современным препаратам. В европейских странах продолжительность жизни практически не отличается от стандартной.

Ежегодно 21 ноября отмечается День борьбы с муковисцидозом, к этой проблеме приковано общественное внимание, а значит, будут разрабатываться все новые и новые эффективные препараты.


Ваша оценка:
  • 0
  (голосов: 0)

Рубрика: Пульмонология

Как и чем лечить заболевания вы предпочитаете?