Что это такое - синдром Туретта специфическое психоневрологическое расстройство, при котором у человека наблюдается один или несколько различных тиков, в некоторых случаях дополняющихся копролалией, то есть неконтролируемым выкрикиванием бранных слов.Начинается оно в детском или подростковом возрасте у людей, имеющих к этому генетическую предрасположенность. Чаще всего к зрелому возрасту степень выраженности симптомов уменьшается.
Умственное развитие при этом заболевании не страдает. Опасных для жизни осложнений патология не вызывает.
Причины возникновения синдрома Туретта
Какие причины способствуют развитию синдрому Туретта, и что это такое? Считается, что заболевание развивается у людей-обладателей специфического гена (его точное расположение не выяснено). Он может передаваться аутосомным путем: как доминантным (чаще), так и рецессивным. Дети больного синдромом Туретта имеют 50% шанс «получить» дефектный ген.
При этом неизвестно, насколько выраженным будет заболевание – или тик легкой степени, или как навязчивые и раздражающие мысли без тиков, воспринимающиеся как собственные. Считают, что пол влияет на выраженность заболевания: у мужчин оно проявляется чаще.
В некоторых случаях заболевание развивается у человека, родители которого здоровы. Риск развития заболевания значительно повышается, если во время беременности мать принимала лекарственные препараты, анаболические стероиды, перенесла заболевание, сопровождающееся повышением температуры или патологию, вызванную бактерией стафилококк.
Проявляться синдром начинает не на «пустом месте», а после одного или нескольких событий, называемых пусковыми факторами:
- заболевания, запускаемые микробным фактором (особенно те, которые вызваны стрептококком: ангина, скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм);
- стрессы;
- интоксикации: алкогольная, отравление токсичными веществами;
- заболевания, при которых повышается температура тела;
- прием детьми психотропных веществ (в основном, нейростимулирующего действия) для лечения различных неврологических расстройств.
- дофамин;
- серотонин;
- норадреналин;
- ацетилхолин;
- ɣ-аминомасляная кислота;
- некоторые нейропептиды: динорфин, энкефалин, субстанция P).
Симптомы синдрома Туретта
Характерные симптомы при синдроме Туретта проявляется в виде различных тиков, то есть непроизвольных движений, условно разделяемых на два вида: вокальные (голосовые) и моторные (двигательные). Каждый из них бывает простым или сложным. Тики при синдроме Туретта характеризуются:
- быстротой;
- однообразием;
- неритмичностью;
- полной осознанностью происходящего;
- возможностью волевого их подавления – только на небольшое время;
- предшествующим сильным побуждением совершить тиковое движение или звук (сродни сильному зуду, который тик помогает разрешить);
- эмоциональные переживания влияют на частоту и выраженность тиков.
Вокальные тики
Это воспроизведение каких-то повторяющихся звуков (покашливание, хмыканье), шумов, слогов или даже целых словосочетаний, введенных в предложение или употребляющихся отдельно, произвольно, не необходимых для объяснения смысла предложения.
Они могут напоминать заикание или другой дефект речи. При этом простыми тиками будет считаться воспроизведение шумов, звуков или слогов, сложными – если человек употребляет целое слово или словосочетание.
Вокальными тиками считаются также: опускание важной смысловой части предложения или постановка акцента на слове или их сочетании, не несущих смысловой нагрузки. Отдельными звуковыми тиками (их еще называют феноменами) считаются:
- 1) Копролалия – непроизвольное (перед этим человек чувствует побуждение к этому) выкрикивание бранных или нецензурных слов, выражений сексуальной, агрессивной направленности, которые являются лишними в данном предложении и не характеризуют описываемую человеком ситуацию. Этот симптом встречается только в 10% синдрома Туретта, не является характерным именно для этого заболевания.
- 2) Эхолалия – повторение вырванных из контекста чужих слов или словосочетаний.
- 3) Палилалия – повторение собственного слова несколько раз.
Моторные тики
Это однообразные неритмичные движения, которые возникают после появления в мозгу доминанты выполнить именно такое движение.
Доминанта может ощущаться как чувство напряженности в конечности, после чего человек начинает ей шевелить, ощущение «песка» в глазах, из-за чего человек вынужден моргать, и так далее. Двигательные тики могут выглядеть как прыжки, хлопки в ладоши, нанесение себе телесных повреждений, неприличные жесты, нахмуривание.
Простые двигательные тики возникают в одной группе мышц (мигание, нахмуривание, пожимание плечами); сложные – в нескольких (касание себя или окружающих, удары головой об предметы, гримасы, прикусывание губ). Такие движения могут быть крайне неудобными для выполнения, из-за них человек вынужден прервать свою предыдущую деятельность.
Синдром Туретта обычно начинается с появления простых моторных тиков; имеет склонность к прогрессированию: тики распространяются от головы к верхним, а затем и нижним конечностям, становятся сложными, вскоре к ним присоединяются и звуковые тики и/или феномены.
Наибольшее количество и максимальная их выраженность наблюдается обычно в подростковом возрасте, затем симптомы постепенно регрессируют. К 20 годам обычно остаются минимально выраженные тики, но у 10% больных болезнь продолжает прогрессировать, и может даже приводить к потере трудоспособности.
Диагностика синдрома Туретта
Специальных тестов для подтверждения диагноза нет. Ставится он на основании таких критериев:
- 1) Тики выглядят как непроизвольные нецеленаправленные движения, возникающие в одной или нескольких группах мышц.
- 2) Тики появились до 20 лет жизни.
- 3) Наблюдаются не менее года.
- 4) Выраженность симптомов изменяется, что можно характеризовать как обострения и ремиссии.
Лечение синдрома Туретта
Лечение заболевания проводится невропатологами, психотерапевтами и психологами в специализированных центрах. При легких стадиях синдрома Туретта требуется не медикаментозное лечение:
- психотерапия;
- гипнотерапия;
- аутотренинги;
- когнитивно-поведенческая терапия;
- терапия «биологически обратной связи»;
- улучшение моральной атмосферы в семье;
- смена режима дня больного ребенка: в темное время суток запретить смотреть фильмы или играть в компьютерные игры, вовремя укладывать его спать, исключить походы на дискотеки с яркими звуками, стробоскопическими эффектами и светомузыкой.
- нейролептики: «Рисперидон», «Галоперидол», «Труксал», «Пимозид»;
- блокаторы рецепторов к дофамину: «Сульпирид», «Метаклопрамид»;
- альфа-адреномиметики: «Клонидин», «Гуанфацин»;
- при обсессивно-компульсивных расстройствах применяются препараты «Флуоксетин», «Пароксетин», «Флувоксамин»;
- трициклические антидепрессанты: «Селегилин», «Дезипрамин».
Прогноз
Проявления заболевания обычно уменьшаются после окончания подросткового возраста, не вызывая опасных для жизни осложнений и не влияя на продолжительность жизни.
У взрослого человека могут оставаться некоторые проявления синдрома (тики, копролалия), а также различные психические расстройства (депрессия, панические атаки, перепады настроения, антисоциальное поведение).
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к неврологу.
