Что это такое - синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.
Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий.
Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.
Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.
Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга
Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.
1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).
2) Причины внутреннего (организменного) характера:
- опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
- заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
- опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.
Механизм происходящих при болезни нарушений
Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:
- повышают пигментацию кожи и слизистых;
- повышают белковый и углеводный обмен;
- снижают жировой обмен;
- выводят из организма калий;
- повышают артериальное давление;
- снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
- повышают синтез мужских половых гормонов;
- подавляют иммунитет;
- увеличивают уровень пролактина.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:
- кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
- развивается ожирение;
- жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
- жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
- при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
- жир откладывается над ключицами;
- ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
- развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
- на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
- на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
- темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
- отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.
- 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
- 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
- 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
- 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
- 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
- 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
- 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
- 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
- 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
- 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
- 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
- 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
- 13) Нарушения работы сердца.
- холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
- резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
- рвотой;
- болями в животе;
- болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.
Диагностика
Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.
При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.
Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:
- определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
- определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
- оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
- суточное выделение кортизола в моче;
2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;
3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);
- МРТ надпочечников, гипофиза;
- КТ грудной полости;
- радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.
- 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
- 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
- 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
- 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.
- инсулин – для снижения уровня глюкозы;
- препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
- препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
- для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
- для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
- антидепрессанты.
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.